פריונים (prions) הם חלבונים שנמצאים במוח ושעלולים להופיע — או להפוך - בצורה פגומה הגורמת יצירת תצמיד של חלבונים פגועים, וכך הופכים להיות גורמי מחלות קטלניות שהורסות את המוח. הם גם גורמי מחלה מדבקים - כשחלבון פגוע ״פוגש״ חלבון תקין הוא משנה את מבנהו למבנה המסוכן (וראו: גביזון וטרבולוס - ״חידת הפריונים״; מרית סלוין - ״הפריונים המתעתעים״; אביב שחק - ״מי משוגע?״).
אחת ממחלות הפריונים המפורסמות היא מחלת הפרה המשוגעת שפוגעת בבקר. אך הצורה הנפוצה ביותר בבעלי חיים היא ״גרד הכבשים״, סקרפי (scrapie), שפוגעת במוחות כבשים ועיזים וגורמת חוסר קואורדינציה עד כדי חוסר יכולת לעמוד. היא גם גורמת גירוד עז, עד כדי מריטת הצמר ומכאן שמה (to scrape off). עדויות מצביעות על כי אדם יכול להידבק על-ידי אכילת מוחות בקר וצאן נגועים.
 |
| כבשה עם סקרפי תמונה - USDA |
מחלת הפריונים קורו היתה מוכרת בשבטים קניבליים בפפואה-ניו-גיני, שנהגו לאות כבוד לאכול את מוח האדם המת. עם הפסקת המנהג נעלמה המחלה. כיום מוכרת - ומעוררת פחד - מחלת קרויצפלד-יעקוב (Creutzfeldt-Jakob), שבכ-15% מן המקרים היא תורשתית. למחלות הפריונים אין תרופה.
העניין עלה לאחרונה לכותרות בשל ניסוי מוצלח שנעשה בעכברים חולים בסקרפי. לעכברים הוזרקו נוגדנים שנקשרים בזיקה גבוהה לחלבונים התקינים ומונעים מהם להפוך לצורה שמחוללת את הנזק. העכברים היו חולים במשך שלושים יום לפני ההזרקה, כאשר עוד לא הופיעו סממנים של המחלה, אבל בשעה שהפריונים כבר הדביקו בפראות את המולקולות התקינות. עכברים אלה נשארו בריאים לפחות שנתיים לעומת עכברי הביקורת שלהם לא הוזרקו הנוגדנים, שמתו אחרי שבעה חודשים.
זהו למעשה הטיפול הראשון שהראה תוצאת מבטיחות בבעלי-חיים, ולדברי החוקר סיימון הוק (Hawke) מהקולג׳ המלכותי בלונדון, זוהי קפיצה אדירה בכל הנוגע לטיפולים במחלות הנגרמות על-ידי פריונים. לפני שאפשר יהיה לעבור לטיפול בבני-אדם, יש ״להאניש״ את הנוגדנים העכבריים כך שלא יידחו על-ידי גוף האדם. הוק מקווה שניסויים אלה יעודדו מחדש את הניסיונות לטפל בעזרת נוגדנים במחלת אלצהיימר, שנובעת אף היא מחלבונים פגומים במוח, ניסיונות שלא עלו יפה מכיוון שגרמו לדלקות במוח.
פורסם ב"גליליאו" 55, מרץ 2003
אין תגובות:
הוסף רשומת תגובה