במארס 1996 הודיעה ממשלת בריטניה כי צורה מיוחדת של מחלת קרויצפלד-יעקב הופיעה אצל 10 אנשים במהלך השנה הקודמת. כמו בצורה המוכרת של מחלה זו, החולים סבלו מפגיעה בתאי המוח, פגיעה אשר הובילה למוות. ואולם, היה אפשר להגדיר מאפיינים קליניים ייחודיים לצורה החדשה של המחלה, בין היתר הופעתה אצל אנשים צעירים יחסית. ההנחה היתה כי החולים נדבקו באותו הגורם אשר הביא למגפת "הפרה המשוגעת" (BSE, Bovine Spongiform Encephalopathy) בבקר בבריטניה (ראו: "חידת הפריונים", גליליאו 15).
ואולם, עד לעת האחרונה לא נמצאה הוכחה משכנעת לכך שאכן יש קשר סיבתי בין המחלה בבקר והמחלה בבני-אדם. שני מחקרים חדשים שהתפרסמו בעת האחרונה בכתב העת נייצ'ר (Nature), קובעים כי מחלת קרויצפלד-יעקב ה"חדשה" נגרמת על-ידי אותו "זן" של גורם מידבק הגורם למחלת ה"פרה המשוגעת" בבקר, ולכן ככל הנראה אותם אנשים שחלו נדבקו במחלת הבקר.
 |
פרה חולה במחלת הפרה המשוגעת - סימן אופייני, חוסר יכולת לעמוד.
המקור: משרד החקלאות של ארצות הברית - מוויקיפדיה
|
שני טיפוסי מחלת קרויצפלד-יעקב, מחלת ה"פרה המשוגעת" וכמה מחלות מוכרות אחרות מסוג זה באדם ובחיות שונות, נגרמים על-ידי אותו גורם מידבק, אשר זכה לכינוי "פריון". הפריון הוא חלבון אשר קיים במוח בצורה נורמלית ובלתי מזיקה, אך הוא יכול לקבל גם צורה בלתי תקינה, והיא אשר גורמת למחלה. יכולת ההדבקה של הפריון נובעת מכך שחלבון בעל צורה מזיקה יכול לבוא במגע עם חלבון תקין, ולגרום לו לרכוש את הצורה המזיקה. הפריון הוא הגורם המידבק היחיד אשר מורכב מחלבון בלבד (ולא מחומצת גרעין וחלבון כמו בנגיפים).
חתן פרס נובל לרפואה לשנת 1997, סטנלי פרוסינר (Prusiner), הוא הראשון שפיתח את מודל פעולתו של הפריון (ראו: פרס נובל בפיזיולוגיה וברפואה בגיליון זה).
חוקרים בקבוצת המחקר של מוירה ברוס (Bruce) מאדינבורו הדביקו עכברים בתמציות חלבון ממוחות של חולים בצורה החדשה של מחלת קרויצפלד-יעקב, מחולים בצורה ה"רגילה" של קרויצפלד-יעקב, ומבקר חולה במחלת "הפרה המשוגעת". החוקרים בדקו כמה מאפיינים של הופעת המחלה בעכברים: זמן הדגירה הנדרש, סדר הופעת התסמינים השונים וקצבם. העכברים שהוזרקו להם דוגמות מחולים בגרסה החדשה של קרויצפלד-יעקב פיתחו מחלה הזהה במאפייניה לזו שהתפתחה אצל העכברים שלהם הוזרקו דוגמות מבקר החולה במחלת "הפרה המשוגעת". לעומת זאת, אצל העכברים שהוזרקו להם דוגמות מהחולים בצורה הרגילה של קרויצפלד-יעקב התפתחה מחלה השונה במאפייניה.
קבוצת המחקר בראשות ג'ון קולינג' (Collinge) מלונדון בדקה את המאפיינים הביוכימיים של חלבון הפריון המופיע בכל אחת מן המחלות השונות - האופן שבו נחתך חלבון זה באמצעות אנזים החותך חלבונים, וכמות התוספות הסוכריות המופיעות על גבי החלבון. הם הגיעו למסקנות דומות. לפריון המופיע בצורה החדשה של מחלת קרויצפלד-יעקב ולפריון המופיע במחלת "הפרה המשוגעת" יש מאפיינים משותפים השונים מאלה של הפריון המופיע בצורה הרגילה של מחלת קרויצפלד-יעקב.
שני המחקרים החדשים משלימים, אם כן, זה את זה ותומכים בהשערה כי החולים הצעירים שחלו בעת האחרונה במחלת קרויצפלד-יעקב אכן נדבקו במחלת הבקר. התיאוריה המקובלת ביותר היא כי ההדבקה התרחשה דרך מוצרי בקר נגועים. למרבה הצער, אי אפשר להסיק מן המחקרים החדשים על הצפוי להתרחש אצל בני-אדם. עד היום דווח על 21 מקרים של המחלה בבריטניה, ועל מקרה יחיד נוסף בצרפת. קשה מאוד לצפות כמה מקרים יופיעו בעתיד, והדבר תלוי כמובן במשך הדגירה של המחלה. ממצא מעודד הוא כי עד כה לא נצפית עלייה בקצב הופעת מקרים חדשים של המחלה.
אין תגובות:
הוסף רשומת תגובה