הפיזיקה של מחלות פריונים - דניאל קרמר

מחלת הפרה המשוגעת היא אחת מקבוצת מחלות ניוון נוירולוגיות הנגרמות בגלל חלבונים משובשים הנקראים פריונים (וראו: רות גביזון ואלברט טרבולוס, "חידת הפריונים", גליליאו 15, ואביב שחק, "מי משוגע?", גליליאו 43). ההתפרצויות האחרונות של מחלת הפרה המשוגעת בעדרי בקר באירופה, והגידול שנגזר מכך כנראה במקרי מחלת קרויצפלד-יעקב בבני אדם, העמידו את הפריונים במוקד פעילות מדעית ענפה לגילוי תכונותיהם, ומציאת דרכי טיפול מתאימות. למרות שהקהילה הרפואית הבינלאומית השיגה התקדמות מרשימה בחקר החלבונים המשובשים, מחקר חדש שפרסמו הפיזיקאים קוקס וסינג (Cox, Singh) מאוניברסיטת קליפורניה בדיוויס, מעיד על כי ניתן להבין את התפתחות המחלות הפריוניות בעזרת מודל פשוט של מכניקה סטטיסטית. החוקרים גילו, בין היתר, כי תוצאות המודל שלהם מתאימות לשכיחות הנמוכה והאחידה של מחלת קרויצפלד-יעקב ברחבי העולם, ולקשר בין תקופת הדגירה לבין מנת הפריונים שחדרו לגוף.

המבנה התלת-ממדי של פריון תקין (מימין) ושל פריון שהשתנה (משמאל).
(התמונה מעבודתם של Huang, Prusiner & Cohen).

באמצעות הדמיה (סימולציה) של הדבקה על סריג דו-ממדי גילו החוקרים כי קומץ של פריונים יכולים לשמש כעין "זרעים" לגידולם של פריונים נוספים על תאי העצב הנגועים. ברגע שאסופת הפריונים גדולה דיה, תהליכים שונים יכולים לפצל את האסופה ולגרום לפריונים לקפוץ אל תאי עצב אחרים, וכך על-ידי זריעת "מושבות" פריונים חדשות המחלה מתפתחת עד למותו של החולה.

המודל אינו מציע רק תיאור קודר של התפתחות מחלה פריונית עד למותו של החולה. החוקרים גילו סימנים מעודדים כאשר הם ניסו לשלב במודל אי-סימטריה בין זני הפריונים. לדוגמה, הפריונים שמדביקים בדרך-כלל תאי-עצב של עכברים יכולים גם לתקוף ביעילות אוגרים, אבל פריונים קטלניים לאוגרים, אינם משפיעים על עכברים. על פי המודל החדש מציעים החוקרים כי הזרקת פריונים לא מזיקים של אוגרים לעכבר נגוע עשויה להוביל לתחרות בין זני הפריונים, אלה של האוגר ואלה של העכבר. תחרות זו יכולה להביא לירידה דרמטית בקצב התקדמות המחלה.

מלחמה זו של פריונים בפריונים, למרות שאינה יכולה להביא למרפא למחלות פריוניות, יכולה להביא למצב בו תקופת הדגירה של המחלה ארוכה מחיי אדם, כך שהמחלה אינה קיימת באופן מעשי.

נוסף על רעיונות חדשים לריפוי המחלות הפריוניות, מודל המבוסס על מכניקה סטטיסטית יכול לעזור בניבוי ההתפתחות של התפרצויות של המחלות, כמו זו שפקדה את אנגליה בסוף שנות התשעים.

פורסם ב"גליליאו"  48, נובמבר-דצמבר 2001.